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Carta – Caso clínico
DOI: 10.1016/j.abdp.2020.07.009
Open Access
Disponível online o 9 Agosto 2020
Púrpura anular telangiectásica de Majocchi
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Aline Soares Garceza,
Autor para correspondência
line_garcez@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Vitória Regina Pedreira de Almeida Regoa, Thadeu Santos Silvab
a Serviço de Dermatologia, Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, Salvador, BA, Brasil
b Ambulatório Docente‐Assistencial, Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública, Salvador, BA, Brasil
Recebido 05 Novembro 2019. Aceitado 17 Fevereiro 2020
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Prezado Editor,

A púrpura anular telangiectásica de Majocchi é um subtipo raro de dermatose purpúrica pigmentada. É mais comum em crianças e jovens do sexo feminino e acomete preferencialmente membros inferiores, de forma simétrica, com máculas anulares vermelho‐acastanhadas.1,2 A etiologia é pouco conhecida, podendo estar associada a infecções virais, comorbidades crônicas e uso de medicações. O diagnóstico é clínico e histopatológico. Não há consenso em relação ao tratamento. O manejo se baseia em relatos e série de casos com resposta variável aos tratamentos propostos.3,4

Paciente, 6 anos, sexo feminino, filha de pais consanguíneos, com quadro de máculas desde os 2 anos. Negava sintomas sistêmicos, alergias ou uso contínuo de medicações, exceto uso esporádico de paracetamol. No início, as lesões eram eritematosas, que evoluíram para máculas hipercrômicas anulares e/ou irregulares, simétricas em pernas, membro superior direito e uma lesão isolada em região cervical anterior (fig. 1). Fez biópsia de pele da coxa direita que evidenciou derme superior com infiltrado linfo‐histiocitário em faixa e extravasamento de hemácias, além de focos de exocitose de linfócitos e infiltrado mononuclear perivascular, sem derrame pigmentar ou vasculite (fig. 2). A coloração de Perls mostrou deposição de hemossiderina na derme papilar (fig. 3). A paciente foi rastreada para doenças hematológicas, infecciosas e reumatológicas, não sendo detectadas doenças subjacentes. Optou‐se pelo tratamento com colchicina via oral, sem resposta após cinco meses de tratamento.

Figura 1.

Múltiplas máculas acastanhadas nas pernas e coxas.

(0,11MB).
Figura 2.

Infiltrado linfo‐histiocitário na derme superior, assim como extravasamento de hemácias. Possível ver focos de exocitose de linfócitos (Hematoxilina & eosina, 400×).

(0,12MB).
Figura 3.

Deposição de hemossiderina na derme papilar (Azul da Prússia de Perls, 200×).

(0,09MB).

A púrpura anular telangiectásica de Majocchi faz parte das dermatoses purpúricas pigmentadas e se manifesta com máculas anulares, vermelho‐acastanhadas, simétricas e geralmente assintomáticas. Acomete preferencialmente crianças e jovens do sexo feminino e não há etnia predominante.1–4 Comumente se apresentam nos membros inferiores, parecendo haver componente ortostático na fisiopatologia da doença, conforme observado no caso relatado. A etiologia das dermatoses purpúricas pigmentadas ainda não é totalmente elucidada e gatilhos nem sempre são detectados, o que confere etiologia idiopática na maioria das vezes. É descrita associação com comorbidades como diabetes mellitus, hepatites virais, insuficiência venosa periférica e uso de determinadas medicações, entre elas paracetamol, aspirina, carbamazepina, anti‐hipertensivos, infliximabe, interferon‐alfa, pseudoefedrina, raloxifeno e tiamina.1,4 A paciente não apresentava qualquer das comorbidades supracitadas; o uso esporádico de paracetamol foi o único possível gatilho identificado na história clínica. Vale ressaltar que a maioria dos casos é idiopática. A administração de paracetamol ou acetaminofen, mesmo que eventual, pode ter sido gatilho para o quadro clínico conforme descrito por Kwon et al.5 O diagnóstico da púrpura anular telangiectásica de Majocchi é clínico e histopatológico. As características clínicas têm íntima relação com os achados anatomopatológicos. A pigmentação das lesões deve‐se ao extravasamento de hemácias e à deposição de hemossiderina visualizados na derme papilar. É possível também observar infiltrado inflamatório perivascular composto por linfócitos, histiócitos e células de Langerhans. Esses achados corroboram a possível associação das dermatoses purpúricas pigmentadas com imunidade celular, o que contribui para a fragilidade capilar. A participação da imunidade humoral também parece estar presente e pode ser evidenciada pela imunofluorescência direta, com a detecção de depósitos perivasculares de imunoglobulinas e complemento. Podem ocorrer focos de exocitose de linfócitos, conforme visto no caso clínico. Não há vasculite leucocitoclásica nem epidermotropismo.3,4 O conhecimento dessa entidade e seu diagnóstico precoce podem possibilitar a avaliação da presença de gatilhos e nortear seu manejo.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Aline Soares Garcez: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura.

Vitoria Regina Pedreira de Almeida Rego: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura.

Thadeu Santos Silva: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Conflitos de interesse

Nenhum.

Referências
[1]
F.J. Hoesly, J.C. Huerter, J.M. Shehan.
Purpura annularis telangiectodes of Majocchi: case report and review of literature.
Int J Dermatol., 48 (2009), pp. 1129-1133
[2]
H. Fathy, S. Abdelgaber.
Treatment of pigmented purpuric dermatoses with Narrow‐ band UVB: a report of six cases.
J Eur Acad Dermatol Venereol., 25 (2011), pp. 603-606
[3]
Y.K. Huang, C.K. Lin, Y.H. Wu.
The pathological spectrum and clinical correlation of pigmented purpuric dermatosis‐ A retrospective review of 107 cases.
J Cutan Pathol., 45 (2018), pp. 325-332
[4]
L. Tolaymat, M.R. Hall.
Pigmented Purpuric Dermatitis.
StatPearls Publishing;, (2019),
[5]
S.J. Kwon, C.W. Lee.
Figurate purpuric eruptions on the trunk: acetaminophen‐induced rashes.

Como citar este artigo: Garcez AS, Rego VRPA, Silva TS. Purpura annularis telangiectodes of Majocchi. An Bras Dermatol. 2020;95. https://doi.org/10.1016/j.abd.2020.02.007

Trabalho realizado na Universidade Federal da Bahia, Salvador, BA, Brasil.

Copyright © 2020. Sociedade Brasileira de Dermatologia
Idiomas
Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese)

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